【摘 要】
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目的 提高噬血细胞综合征的认识和治疗水平.方法 报告一例小儿噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习.结果 该患者治疗开始时以积极抗感染、保肝、静丙球及对症等治疗,病情进展迅速,对各种治疗反应差.有各种严重并发症发生,在积极对症治疗基础上加用激素后,症状、体征迅速改善,各项指标有所好转,加强保肝和支持措施后,完全恢复,骨髓象基本正常.结论 噬血细胞综合征是一类少见的死亡率
【机 构】
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032000,山西,介休,汾西矿业集团职工总医院内科,山西医科大学第二医院血液科
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目的 提高噬血细胞综合征的认识和治疗水平.方法 报告一例小儿噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习.结果 该患者治疗开始时以积极抗感染、保肝、静丙球及对症等治疗,病情进展迅速,对各种治疗反应差.有各种严重并发症发生,在积极对症治疗基础上加用激素后,症状、体征迅速改善,各项指标有所好转,加强保肝和支持措施后,完全恢复,骨髓象基本正常.结论 噬血细胞综合征是一类少见的死亡率很高的疾病,以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征.病因有家族性及继发性.对继发性噬血细胞综合征应首先针对病因进行治疗,在支持治疗的基础上,迅速应用免疫抑制剂是最恰当的治疗。
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说明：（1）本索引关键词按汉语拼音字母顺序排列；（2）冠有阿拉伯数字、西文字母、西文姓氏的关键词，按其后汉字的拼音排序；（3）文题、作者后括号内数字为期号，最后为起止页。
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ISCL/EORTC推荐蕈样肉芽肿协作组使用皮肤T细胞淋巴瘤(Cutaneous T-cell lymphoma,CTCL)分类及分期修订方案.这个修订方案吸收了自1979年最初的指南发表以来的有关蕈样肉芽肿(MycosisFungoides,MF)和Sézary综合征(Sézary syndrome,SS)肿瘤细胞生物学和诊断技术的进展,明确目前影响研究机构和调查者之间有效交流和(或)MF及SS
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