目的总结鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床病理特点,探讨其诊断方法和治疗措施以提高生存率。方法回顾分析山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科1996年4月至2007年10月收治的37例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床资料,并复习相关文献,分析其临床病理特点、诊断、治疗方法及手术入路。结果患者的主要症状为不同程度的单侧鼻塞18例、间歇性鼻出血9例和涕中带血9例。手术治疗33例,术后复发者12例,未行手术者4例。主要死亡原因为局部复发7例和远处转移5例。1、3和5年生存率分别为50%(16/32)、28%(7/25)和20%(4/20)。结论鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的主要表现为单侧鼻塞、间歇性鼻出血和涕中带血。其易复发和转移,预后较差。应采取以手术治疗为主的综合治疗,对术后复发的鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤者,仍然首选手术治疗。提高生存率、改善预后的主要方法是早期诊断、早期治疗。