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目的：探讨苗勒管永存综合征（PMDS）的病因、临床表现、诊断和治疗。方法：报告2例PMDS。1例伴睾丸横过异位；另1例伴隐睾。伴隐睾者予隐睾切除，两者均接受子宫体大部切除和睾丸固定术。结果：随访1.5-2年，2例患者睾丸质地、血流均正常。结论：PMDS为一种男性假两性畸形，治疗应力求保护睾丸的血供和生殖功能，并密切随访。