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进行性脊肌萎缩症是一种选择性侵犯脊髓前角细胞的神经系统变性疾病.根据起病年龄和临床表现可分为4型,其中IV型又称为成人型脊肌萎缩症.以往文献[1]认为起病年龄较晚者,病程相对较长,预后较佳.但在临床中有部分成人型脊肌萎缩症发展迅速,短时间内导致患者死亡或需靠呼吸机维持.本文总结临床中观察的急性发展的成人型脊肌萎缩症5例,报道如下.