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目的
了解儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)临床各期中的磁共振成像(MRI)表现，以评价MRI在肝豆状核变性疗效及预后判断中的意义。
方法对临床确诊为HLD的30例未治和初治患者及27例随访患者应用荷兰Philips 0.5T超导MRI系统进行脑及肝常规序列扫描，并结合临床资料综合分析。
结果57例患者中37例(64.9%)MRI显示脑和(或)肝异常信号，18例(31.6%)脑和肝同时受累。脑部异常者，基底节是最常见的受累部位，其次是丘脑，多表现为双侧对称性T2W高信号或(和)T1W低信号。肝脏异常者，表现为多发性弥漫性圆型T1W高信号， T2W低信号。未治及初治患者首次MRI异常率(脑、肝)明显高于随访患者(χ2＝12.5 , P<0.01)，疗程与MRI异常率成反比。28例正规治疗患者(19例的随访患者及9例初治患者)的随访MRI异常率与治疗前病程(均在5年以内)无关，(χ2＝2.44, P>0.05)。未治、短程或不规则治疗与MRI异常明显相关。多数病灶经合理治疗后可随临床好转而逐渐消失或减少。治疗不当且总病程超过10年者，MRI呈脑软化、肝内巨大结节等严重异常信号，并伴有明显的临床症状和体征，复治后临床及MRI改善缓慢。
结论肝豆状核变性经合理治疗，肝及脑部MRI异常信号可随临床症状改善而逐渐减少或消失。MRI有助于肝豆状核变性疗效及预后的判断。