肠神经系统遗传缺陷与先天性巨结肠

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肠神经系统( enteric nervous system,ENS)是一个复杂的胃肠道动力和感觉系统,其异常所引起的胃肠道动力疾病主要有先天性巨结肠( Hirschsprung's disease,HD)及其类缘病(主要为 IND, intestinal neuronal dysplasia)、胃食管返流、消化不良综合征、便秘、慢性复发性腹痛和肠易激综合征等 [1].这些疾病的发生是遗传因素和环境因素共同作用的结果.基因敲除和转基因技术的动物实验研究使控制哺乳动物 ENS发育的许多分子和几个信号途
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