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目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipoma，EAML）的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交（fluores．eeneeinsituhybridization，FISH）检测，追踪随访患者预后，并复习相关文献。结果该例EAML呈片状弥漫分布，瘤细胞呈上皮样改变，细胞形态异型性较大，核分裂象易见。肿瘤侵犯包膜。瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsinK，TF