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目的:分析支链氨基酸(BCAAs)在重症肌无力(MG)患者外周血中的变化,探讨其在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型中的免疫调节作用.方法:收集54例MG患者纳入MG组,另设35例健康体检者为对照组,采用液相色谱-质谱分析检测血中BCAAs水平、淋巴细胞亚群和细胞因子,比较2组的差异.使用BCAAs喂养EAMG小鼠,评估其肌力变化,并采用ELISA方法检测细胞因子水平.结果:与对照组相比,MG组患者血缬氨酸、异亮氨酸水平降低,而TNF-α、IL-6、IL-8水平升高(P<0.05).与正常饮食组相比,BCAAs饮食组小鼠症状较轻且TNF-α、IL-6、IL-8水平降低(P<0.05).结论:BCAAs有益于改善MG的免疫反应,通过调节BCAAs的代谢或其相关的转运蛋白及信号通路有可能成为调节MG免疫的新切入点.