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目的分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点及危险因素,以改善其预后。方法本研究纳入2009年1月至2013年12月在温州医科大学附属育英儿童医院诊断为KDSS的患儿8例(KDSS组),收集同一时期确诊为川崎病(血流动力学稳定)的患儿32例作为对照组。分析两组患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后,采用Logistic回归分析法分析KDSS的独立危险因素。结果与对照组相比,KDSS组患儿年龄>3岁(75.0%vs.21.9%,χ2=8.23,P<0.05),淋巴结肿大发生率(87.5%vs.40.6%,χ2=5.48,P<0.05)较高,中性粒细胞比例[(0.90±0.04)%vs.(0.66±0.15)%,t=8.42,P<0.05],C反应蛋白[(221±116)mg/L vs.(73±54)mg/L,t=3.52,P<0.05],N末端脑利钠肽前体(NT-pro BNP)水平[(6 192±2 990)×10-6 mg/L vs.(739±691)×10-6 mg/L,t=5.12,P<0.05]较高,白蛋白[(22±4)g/L vs.(31±4)g/L,t=5.69,P<0.05]及血钠水平[(126.0±7.7)mmol/L vs.(135.6±2.2)mmol/L,t=3.49,P<0.05]较低,且易发生丙球无反应(62.5%vs.6.3%,χ2=14.49,P<0.05)及冠脉损害(87.5%vs.28.1%,χ2=9.17,P<0.05)。Logistic回归分析显示,患儿年龄>3岁[OR=10.7,95%CI(1.8,65.2)],中性粒细胞比例>0.75[OR=17.9,95%CI(1.9,166.8)],白蛋白<30 g/L[OR=11.7,95%CI(1.3,106.8)]及NT-pro BNP升高[OR=29.0,95%CI(4.0,212.9)]是KDSS的独立危险因素(P均<0.05)。结论 KDSS患儿年龄较大,全身炎症反应明显,有低蛋白血症,NT-pro BNP升高,且易导致丙球无反应及冠状动脉损害。