【摘 要】
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1.先证者：男,42岁,农民,因间断发作性全身抽搐39年,伴痴呆表现10年而就诊。患者于3岁时开始发病,每次发作前有头晕先兆,随即迅速昏迷并出现全身抽搐,每次抽搐持续约5～20分钟,均
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1.先证者：男,42岁,农民,因间断发作性全身抽搐39年,伴痴呆表现10年而就诊。患者于3岁时开始发病,每次发作前有头晕先兆,随即迅速昏迷并出现全身抽搐,每次抽搐持续约5～20分钟,均能自行缓解,15～30分钟后苏醒。发作后均有头晕、乏力等表现。查体：神志清楚,反应力、定向力、注意力均差,问答欠切题,时有默默自语、傻笑及不自主动作等。颈项无抵抗,四肢肌力正常,肌张力不高;腱反射正常,病理反射均未引出。头颅CT未见异常,脑电图有棘-慢综合波。2.家系调查：本家系4代人中有7人患病。先证者之大姑、大舅之大女儿
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