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摘要目的：分析和探讨脑膜血管周细胞瘤的临床和病理特征。方法：对1例脑膜血管周细胞瘤的一般特征进行形态学观察、免疫组化染色以及术后随访，并结合文献复习讨论。结果：肿瘤大体呈结节状，镜下肿瘤呈分叶状，肿瘤细胞密集，呈短梭形，大小一致，无特定的排列方式，伴有大量小血管腔。免疫组化示肿瘤细胞CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin均为弥漫阳性表达。结论：脑膜血管周细胞瘤少见，诊断时应注意与脑膜瘤和孤立性纤维性肿瘤相鉴别。
关键词脑膜血管周细胞瘤临床病理学免疫组织化学鉴别诊断
血管周细胞瘤(HPC)又称为血管外皮细胞瘤。1954年Begg和Garret［1］首次报道了原发于脑膜的血管周细胞瘤(M-HPC)，提出与软组织的HPC有相同的形态学特点，并认为此前报道的具有侵袭性行为的血管母细胞瘤型脑膜瘤的血管周细胞亚型实际就是M-HPC。本文报道1例M-HPC，并结合文献对该肿瘤的临床病理特点进行分析，并结合文献复习讨论。
资料与方法
一般资料：2011年8月收治诊断脑膜血管周细胞瘤患者1例，女，46岁，左额叶占位，无明显诱因头痛3个月，近1周恶心、呕吐，头痛加重并记忆力减退。MRI示左额叶5.8cm×5.1cm类圆形不规则异常信号，T1W呈等信号，T2W低度高混杂信号，FLAIL呈低等高混杂信号，增强扫描病灶见明显不均匀强化。
方法：标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，切片4μm厚，常规HE染色，光镜观察。免疫组化采用Envision二步法，单克隆一抗EMA、AE1/AE3、Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、Leu-7、Desmin、S-100、PR、Ki-67。抗体及试剂盒均购自上海太阳生物技术有限公司。
结果
巨检：肿瘤体积53×45×41cm3，有较完整的包膜，与周围脑组织界限较清晰，结节状，切面灰白色，质稍硬。有灶状的暗红色出血区，未见明显坏死及囊性变。另送检少量的破碎脑组织。
镜检：肿瘤细胞密集，呈短梭形，大小一致，无特定的排列方式，伴有大量小血管腔，部分血管呈鹿角状、裂隙状。核卵圆形，少数细长，染色质中等密度，核仁不明显，核分裂象2～3个/10HPF，血管周及肿瘤细胞周围有丰富的网状纤维围绕，有局灶的小块出血坏死区。送检的破碎组织中可见肿瘤组织穿插于正常脑组织中形成浸润。
免疫表型：CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin均为弥漫阳性，EMA、AE1/AE3、Leu-7、Desmin、S-100均为阴性，PR少量细胞阳性，Ki-67阳性指數70%。
讨论
临床特征：M-HPC最常见症状是头痛，肿瘤位于幕上时可出现偏瘫、视神经乳头水肿和水肿和癫痫等；幕下则表现步态异常、共济失调、听力减退或眩晕；发生在脊髓者可表现肌无力和感觉异常。肿瘤可发生大面积颅内出血及自发性坏死。CT图像表现为单发分叶状、边界清楚附于硬膜，瘤周可有溶骨性破坏、较少骨质增生，一般不表现瘤内钙化。
诊断：M-HPC典型的镜下表现为瘤细胞弥漫生长，中间有大量裂隙状血管，内衬扁平内皮细胞。当血管呈“鹿角窦状”时，可将瘤细胞分割成不太明确的小叶状。密集的梭形细胞大小较一致，无特定的排列方式。胞质不明显，伴大量小血管腔和致密的网状纤维。核卵圆形，少数细长，染色质中等密度，核仁不明显，无脑膜瘤特异性的核内假包涵体。可见核的异型性。丰富的网状纤维围绕每个细胞，这是最重要的特点，但不是肿瘤不变的特点。局灶坏死少见，钙化和砂粒体不是特征性病变。可见肿瘤侵及脑组织，可以侵犯或破坏周围骨组织，但没有脑膜瘤骨质增生的特点。因发生部位多于脑膜附近，临床症状不特异，术前常常与脑膜瘤或胶质瘤相混淆。
鉴别诊断：M-HPC需要与以下肿瘤鉴别：①脑膜瘤：脑膜瘤有的具有典型的梭形细胞，有的具有较多的血管或类似毛细血管的微囊，组织学与M-HPC有相似之处。M-HPC无脑膜瘤特异性的核内假包涵体。脑膜瘤EMA阳性表达而M-HPC不表达EMA但CD34、CD99、Bcl-2阳性表达，可资区别。②孤立性纤维性肿瘤(SFT)：SFT和M-HPC在组织学形态和免疫表型上有所重叠，鉴别起来比较困难。M-HPC细胞密度大，核分裂象较多，且不见交替出现的细胞稀疏区和细胞密集区以及弥漫性胶原纤维束。此外，M-HPC常弱表达CD34和bcl-2，且Ki-67阳性指数较高，网状纤维染色M-HPC显示细胞间丰富的网状纤维，而在颅内SFT网状纤维稀疏存在。有学者将颅内SFT和M-HPC归入一类相似形态学谱系的肿瘤，并认为M-HPC是SFT的富于细胞亚型。但考虑到两者的治疗方案及预后均有所不同，以及疾病分类上易造成混乱，2007年的WHO中枢神经系统肿瘤病理学分类还是将两者作为独立的疾病列出。③恶性纤维组织细胞瘤：有些区域可类似血管周细胞瘤，但不可能弥漫分布于整个肿瘤，且恶性纤维组织细胞瘤具有典型的车辐状排列及奇异核细胞。④间叶性软骨肉瘤：可发生于颅内，瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，常见瘤细胞排列成血管外皮瘤样结构，当取材有限时易被误诊为M-HPC。但间叶性软骨肉瘤于未分化的间叶细胞之间可见到软骨小岛。此外，间叶性软骨肉瘤免疫标记表达NSE，软骨小岛表达S-100蛋白，一般不表达CD34，这都与M-HPC不同。
治疗与预后：M-HPC的治疗主要以手术切除为首选，大部分肿瘤可通过肉眼全切的方式祛除。M-HPC的复发和转移与肿瘤本身的生物学特性有关，间变者发生率高；也与肿瘤的切除程度有关。有研究［２］表明85%～91%的肿瘤在术后15年后出现复发，64%～68%的肿瘤可出现转移。
参考文献
1Begg CF,Garret R.Hemangiopericytoma occurring in the meninges:case report［J］.Cancer,1954,7(3):602.
2Guthrie BL,Ebersold MJ,Scheithauer BW,et al.Meningeal hemangiopericytoma:Histopathlolgical features,treatment,and long-term follow-up of 44 cases［J］.Neurosurgery,1989,25:514-522.
关键词脑膜血管周细胞瘤临床病理学免疫组织化学鉴别诊断
血管周细胞瘤(HPC)又称为血管外皮细胞瘤。1954年Begg和Garret［1］首次报道了原发于脑膜的血管周细胞瘤(M-HPC)，提出与软组织的HPC有相同的形态学特点，并认为此前报道的具有侵袭性行为的血管母细胞瘤型脑膜瘤的血管周细胞亚型实际就是M-HPC。本文报道1例M-HPC，并结合文献对该肿瘤的临床病理特点进行分析，并结合文献复习讨论。
资料与方法
一般资料：2011年8月收治诊断脑膜血管周细胞瘤患者1例，女，46岁，左额叶占位，无明显诱因头痛3个月，近1周恶心、呕吐，头痛加重并记忆力减退。MRI示左额叶5.8cm×5.1cm类圆形不规则异常信号，T1W呈等信号，T2W低度高混杂信号，FLAIL呈低等高混杂信号，增强扫描病灶见明显不均匀强化。
方法：标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，切片4μm厚，常规HE染色，光镜观察。免疫组化采用Envision二步法，单克隆一抗EMA、AE1/AE3、Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、Leu-7、Desmin、S-100、PR、Ki-67。抗体及试剂盒均购自上海太阳生物技术有限公司。
结果
巨检：肿瘤体积53×45×41cm3，有较完整的包膜，与周围脑组织界限较清晰，结节状，切面灰白色，质稍硬。有灶状的暗红色出血区，未见明显坏死及囊性变。另送检少量的破碎脑组织。
镜检：肿瘤细胞密集，呈短梭形，大小一致，无特定的排列方式，伴有大量小血管腔，部分血管呈鹿角状、裂隙状。核卵圆形，少数细长，染色质中等密度，核仁不明显，核分裂象2～3个/10HPF，血管周及肿瘤细胞周围有丰富的网状纤维围绕，有局灶的小块出血坏死区。送检的破碎组织中可见肿瘤组织穿插于正常脑组织中形成浸润。
免疫表型：CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin均为弥漫阳性，EMA、AE1/AE3、Leu-7、Desmin、S-100均为阴性，PR少量细胞阳性，Ki-67阳性指數70%。
讨论
临床特征：M-HPC最常见症状是头痛，肿瘤位于幕上时可出现偏瘫、视神经乳头水肿和水肿和癫痫等；幕下则表现步态异常、共济失调、听力减退或眩晕；发生在脊髓者可表现肌无力和感觉异常。肿瘤可发生大面积颅内出血及自发性坏死。CT图像表现为单发分叶状、边界清楚附于硬膜，瘤周可有溶骨性破坏、较少骨质增生，一般不表现瘤内钙化。
诊断：M-HPC典型的镜下表现为瘤细胞弥漫生长，中间有大量裂隙状血管，内衬扁平内皮细胞。当血管呈“鹿角窦状”时，可将瘤细胞分割成不太明确的小叶状。密集的梭形细胞大小较一致，无特定的排列方式。胞质不明显，伴大量小血管腔和致密的网状纤维。核卵圆形，少数细长，染色质中等密度，核仁不明显，无脑膜瘤特异性的核内假包涵体。可见核的异型性。丰富的网状纤维围绕每个细胞，这是最重要的特点，但不是肿瘤不变的特点。局灶坏死少见，钙化和砂粒体不是特征性病变。可见肿瘤侵及脑组织，可以侵犯或破坏周围骨组织，但没有脑膜瘤骨质增生的特点。因发生部位多于脑膜附近，临床症状不特异，术前常常与脑膜瘤或胶质瘤相混淆。
鉴别诊断：M-HPC需要与以下肿瘤鉴别：①脑膜瘤：脑膜瘤有的具有典型的梭形细胞，有的具有较多的血管或类似毛细血管的微囊，组织学与M-HPC有相似之处。M-HPC无脑膜瘤特异性的核内假包涵体。脑膜瘤EMA阳性表达而M-HPC不表达EMA但CD34、CD99、Bcl-2阳性表达，可资区别。②孤立性纤维性肿瘤(SFT)：SFT和M-HPC在组织学形态和免疫表型上有所重叠，鉴别起来比较困难。M-HPC细胞密度大，核分裂象较多，且不见交替出现的细胞稀疏区和细胞密集区以及弥漫性胶原纤维束。此外，M-HPC常弱表达CD34和bcl-2，且Ki-67阳性指数较高，网状纤维染色M-HPC显示细胞间丰富的网状纤维，而在颅内SFT网状纤维稀疏存在。有学者将颅内SFT和M-HPC归入一类相似形态学谱系的肿瘤，并认为M-HPC是SFT的富于细胞亚型。但考虑到两者的治疗方案及预后均有所不同，以及疾病分类上易造成混乱，2007年的WHO中枢神经系统肿瘤病理学分类还是将两者作为独立的疾病列出。③恶性纤维组织细胞瘤：有些区域可类似血管周细胞瘤，但不可能弥漫分布于整个肿瘤，且恶性纤维组织细胞瘤具有典型的车辐状排列及奇异核细胞。④间叶性软骨肉瘤：可发生于颅内，瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，常见瘤细胞排列成血管外皮瘤样结构，当取材有限时易被误诊为M-HPC。但间叶性软骨肉瘤于未分化的间叶细胞之间可见到软骨小岛。此外，间叶性软骨肉瘤免疫标记表达NSE，软骨小岛表达S-100蛋白，一般不表达CD34，这都与M-HPC不同。
治疗与预后：M-HPC的治疗主要以手术切除为首选，大部分肿瘤可通过肉眼全切的方式祛除。M-HPC的复发和转移与肿瘤本身的生物学特性有关，间变者发生率高；也与肿瘤的切除程度有关。有研究［２］表明85%～91%的肿瘤在术后15年后出现复发，64%～68%的肿瘤可出现转移。
参考文献
1Begg CF,Garret R.Hemangiopericytoma occurring in the meninges:case report［J］.Cancer,1954,7(3):602.
2Guthrie BL,Ebersold MJ,Scheithauer BW,et al.Meningeal hemangiopericytoma:Histopathlolgical features,treatment,and long-term follow-up of 44 cases［J］.Neurosurgery,1989,25:514-522.