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目的 探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 11例患者中男性5例,女性6例,年龄41～79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7～4.2cm,平均1.4cm。镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原