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目的探讨心脏原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法 对1例心脏原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤进行常规病理及免疫组化观察并复习相关文献。结果 肿物位于右心房并向上下腔静脉延伸、部分与左心房壁相连，镜下为弥漫性增生曲异型淋巴细胞，瘤细胞胞体大，胞浆丰富，间有瘤巨细胞。细胞核呈泡状，核膜厚，可见清晰的核仁，免疫组化CD20（＋＋）、CD79a（＋）。结论 原发性心脏恶性淋巴瘤罕见，病因学尚不清楚，临床表现无特异性，绝大多数为B细胞系淋巴瘤，预后较差。