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横纹肌肉瘤(RMS)是儿童软组织肿瘤中最常见的一种恶性肿瘤,约占儿童所有恶性肿瘤的3%〔1〕。2013年WHO制定的软组织与骨肿瘤分类中将RMS分为:胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS),腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS),多形性横纹肌肉瘤(PRMS)及梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。在诊断为RMS的病例中,ERMS约占60%,ARMS约占20%,其余分型占20%。