目的 报道1例罕见的以乳酸酸中毒为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)并进行文献复习.方法 结合患者的临床资料及国内外相关文献资料对该类患者的临床特点及治疗进行总结.结果 该患者,男性,45岁,因“食欲不振伴恶心、呕吐1个月余,间断呼吸困难3周”收住院,查乳酸为14.88～ 16.05 mmol/L,血糖3.9 mmol/L,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,最终诊断为T细胞NHL,化疗后症状明显改善,乳酸水平降至正常；7个月后死于疾病进展.检索国内外相关文献资料,共计46例NHL合并乳酸酸中毒病例,其中男32例,女14例,中位年龄56岁(8～ 79岁),临床表现无明显特异性,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤居多,超过90％患者的临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,29例(53.7％)侵犯肝脏,24例(44.4％)累及骨髓.33例(71.7％)患者接受过化疗,但仅有7例(15.2％)患者获得完全缓解或部分缓解.结论 乳酸酸中毒是淋巴瘤一种罕见的严重并发症,患者死亡率极高,并且往往与原发疾病难以控制相关,对于该类患者的成功诊治主要依赖于早期诊断及积极化疗。