目的对原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征进行回顾性分析,以提高对该病诊治的认识.方法分析3l例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化、免疫学及病理学等改变.结果本组患者中女性25例,确诊时的平均年龄为(49.2±10.7)岁.症状以黄疸最为多见(74 2%),其次为皮肤瘙痒(51 6%)和乏力(32.3%),3例患者(9.7%)合并腹水.所有患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及胆红素水平明显升高[分别为(388.9±277 5)U/L、(381.6±213 2)U/L和(176.4± 176 1)μmol/I],血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高[分别为(79 7±46.3)U/L及(119.8±61 2)U/L],患者血清IgM升高(3.0±1 9)g/L,行线粒体抗体检查者92%(23/25)阳性,61 3%患者熊去氧胆酸治疗短期内显示一定疗效.结论原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性,血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平升高、抗线粒体抗体阳性、血清IgM升高有助于诊断本病,肝活检病理学检查有助于进一步确诊及组织学分期.