【摘 要】
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目的 总结溶血尿毒综合征患儿临床特征，提高早期诊断率，减少误诊。方法 回顾性分析2004年4月至2022年2月安徽省儿童医院收治的34例溶血尿毒综合征患儿的临床资料（包括病理改变、补体因子、基因突变、治疗和转归情况）,记录患儿治疗前后实验室指标变化情况。结果 本组资料中，典型溶血尿毒综合征8例，非典型溶血尿毒综合征26例。起病前呼吸道感染诱因17例（50%）;有6例患儿行补体因子检测，1例补体因子
【基金项目】
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2021年度高校科学研究项目（项目编号：KJ2021A0353）；
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目的 总结溶血尿毒综合征患儿临床特征，提高早期诊断率，减少误诊。方法 回顾性分析2004年4月至2022年2月安徽省儿童医院收治的34例溶血尿毒综合征患儿的临床资料（包括病理改变、补体因子、基因突变、治疗和转归情况）,记录患儿治疗前后实验室指标变化情况。结果 本组资料中，典型溶血尿毒综合征8例，非典型溶血尿毒综合征26例。起病前呼吸道感染诱因17例（50%）;有6例患儿行补体因子检测，1例补体因子H因子（CFH）降低，1例补体因子H抗体（CFH-Ab）异常；7例患儿行基因检测，4例结果阳性：2例I因子（CFI）突变，1例为CFHRI/CFHR3突变，1例为AGXT突变；6例患儿行肾脏穿刺活检，4例符合血栓性微血管病特征1例提示免疫球蛋白A肾病，1例提示草酸盐肾病。19例行血液净化治疗，治疗前后血红蛋白、血小板、肌酐、乳酸脱氢酶、补体C3、肌酸激酶、胱抑素C、尿酸及尿β2微球蛋白比较，差异有统计学意义（t=6.591、7.442、2.930、2.462、3.213、5.731、4.525、5.592、4.334）,27例治疗好转后出院。结论 溶血尿毒综合征临床表现复杂，必须结合病理、基因检测结果综合分析；对于合并高血压、肺出血或严重肾功能损害者，血浆置换联合血液透析滤过治疗可获得较好疗效。
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