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1987年Sesterhenn等描述了一组发生于青年男性阴囊和腹膜浆膜面的未分化恶性上皮性肿瘤。1989年Gerald等报道了类似病例，称其为“伴异向分化的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤”。不久Gerald等又总结了19例组织学病变相同的病例，并正式命名为“腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤”（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT），但主要发生在腹腔和盆腔，近年来陆续有发生于腹腔外的报道。