摘 要 目的:分析肝脏血管平滑脂肪瘤HAM的CT表现及增强特征提高与肝脂肪瘤、脂肪肉瘤及肝癌等的鉴别能力。方法:收集6例经手术病理证实及1例超声下经皮肝穿刺活检病理证实患者共7例均经螺旋CT检查并做平扫及增强扫描。结果:7例病灶中有6例通过薄层螺旋CT扫描测得脂肪密度影1例病灶中未测得脂肪密度影7例病灶动脉期呈点状、片状、条状及扭曲血管样不规则强化。静脉期肿块实质进一步强化。延迟期持续强化但低密度区始终不强化。1例病灶CT血管成像上病灶血供来源于肝右动脉和胃、十二指肠动脉。结论:病灶同时含有脂肪成分及血管影是HAM的CT特征性表现结合CT薄层平扫及动态分期增强扫描有助于提高该病诊断及鉴别诊断的准确性。
　　关键词 肝脏病学 脂肪瘤 X线计算机 诊断 鉴别
　　
　　肝血管平滑肌脂肪瘤是一种非常少见的良性间叶性肿瘤由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成临床鲜有报道。笔者收集我院自1年月～8年7月经CT检查及手术和穿刺病理证实的肝血管平滑肌脂肪瘤例并结合文献报告5例做回顾性分析总结旨在提高对本病的诊断及鉴别诊断水平。
　　
　　资料与方法
　　
　　1年月～8年7月资料完整的肝脏血管平滑肌脂肪瘤例病历及临床报道资料完整的肝脏血管平滑肌脂肪瘤5例6例经手术病理证实1例经肝皮穿刺活检病理证实。男1例女6例年龄1～7岁平均75岁。无肝炎及肝硬化病史无口服避孕药和合成类固醇病史甲胎蛋白AP及癌胚抗原等各项检查均阴性。7例均经超声检查提示肝占位性病变其中例临床上以腹部肿物中上腹部隐痛或腹胀不适就诊病程6个月～年其中1例老龄患者腹部肿物渐进性增大年。
　　采用西门子SOMATOM:AR双排螺旋CT机及GE公司IGHTSPEED16层螺旋CT机进行扫描扫描参数1V、5mA层厚1mm螺距1矩阵51×51层厚及间隔均1mm加薄层～5mm。全部病例均行平扫和增强扫描对比剂采用非离子型造影剂优维显浓度mgI/ml于肘前静脉注射剂量15～ml/kg以ml/秒流率高压团注于注入对比剂后5～秒时行动脉期65～7秒时行静脉期分钟时行延时期扫描。
　　
　　结 果
　　
　　CT表现:7例全部为单发病灶肝右叶5个肝左叶个最大长径18cm最小短径cm平扫示6例病灶为密度不均的低密度影内见点状、片状、条状及低密度脂肪影。1例病灶呈较均匀的低密度影未测得脂肪密度影6例病灶动脉期出现明显的斑条状不均匀强化部分区域强化强度与动脉血管相似。门脉期肿块实质部分进一步强化但低密度区始终未见强化延迟期病灶内点片状及条状脂肪密度区显示更为清晰1例可见条状强化血管影未见脂肪密度影。
　　手术及病理:6例行肝脏肿瘤切除术1例经肝皮穿刺活检病理证实肿瘤位于肝右叶5个肝左叶个直径1～178cm平均8cm质软例有完整包膜。镜下均呈典型HAM表现内见少量成熟脂肪岛薄壁或厚壁血窦状血管及大量缺乏弹性的畸形及梭形上皮样平滑肌细胞组成。并可见脊髓外造血组织散在分布各例含有种组织比例有一定差异其中1例主要由平滑肌组成本组7例6例经免疫细胞HMB-5阳性而确诊1例病理诊断术前诊断正确6例1例误诊为原发性肝细胞癌。
　　
　　讨 论
　　
　　肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种较少见的良性间叶性肿瘤由Okuela[1]于1976年首次报道常见于中青年女性老年患者较少见本组男女比例为1:6男1例女6例平均年龄75岁最大年龄7岁。临床上常无症状或仅有上腹部不适胀痛而前来就诊。大者可扪及上腹部包块大多体检或B超检查时偶然发现。AP为阴性少数与肾血管平滑肌脂肪瘤多发性结节性硬化并存多为老年人。不伴发结节性硬化多见于中老年人5%～1%的HAM可合并结节性硬化[]。ricke等[]报道6例结节性硬化患者8例合并多发HAM占1%本组7例未发现合并结节性硬化患者已往认为它是一种错构瘤。
　　肝脏HAM的CT表现与肿瘤内的畸形血管、平滑肌和脂肪成分的比例分布情况有关由于HAM内各种成分比例分布不同CT表现差异很大最具有特征性表现的是含有脂肪组织9%以上的HAM血供丰富可由肝动脉、门静脉、胃十二指肠动脉供血亦可为肠系膜动脉供血。
　　本病尚需与以下肝脏病变鉴别:①肝脂肪瘤;②肝脂肪肉瘤;③肝局灶性脂肪浸润常呈扇形边缘不清无占位效应有正常血管穿行病灶中;④肝髓脂肪瘤;⑤肝细胞肝癌;⑥肝血管瘤。
　　综上所述病灶内同时含有脂肪密度影及点条状血管影为HAM的CT特征性表现薄层CT平扫及动态多期增强有助于提高HAM的正确率。