目的探讨耳蜗神经发育异常的小儿听神经病特征。方法分析一例耳蜗神经发育异常的听神经病小儿的听力学检测资料、高分辨CT(HRCT)及高分辨磁共振成像(HRMRI)内耳扫描的结果。结果视觉强化测听右耳最大声强级未引出,左耳听力曲线呈重度低频上升型。鼓室导抗图右、左耳分别为A与As型,双耳声反射均未引出。双侧ABR均未引出。DPOAE经前后三次检测,右耳除个别低频或中频频点未引出外,其余频率正常引出,左耳除个别低频频点及一次伴两中频频点未引出外,其余频率可引出。HRCT显示右侧内听道较左侧稍狭窄,HRMRI内听道斜矢状位显示右侧耳蜗神经信号缺失,左侧耳蜗神经信号细小。结论耳蜗神经发育异常可呈现听神经病的听力学特征,提示耳蜗神经发育异常可为听神经病病变部位及病因之一。HRMRI内听道斜矢状位扫描技术对显示耳蜗神经异常具有重要意义。