着色性干皮病并发鳞癌1例

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患儿女,4岁。因全身出现点状色素沉着斑3年半、鼻部溃烂4个月就珍。患儿出生6个月患细菌性脑膜炎后,面部出现雀斑样褐色色素沉着斑,并逐渐增多。向躯干及四肢扩散(双手背无损害),全身皮肤干燥,日晒后面部发红,皮疹颜色加深;随病情发展,出现小圆形白色萎缩性斑点;畏光,流泪。近4个月来,鼻部溃烂,结痂,溃烂波及整个鼻翼及鼻尖部。家族中无类似病人,父母非近亲婚配。查体:发育正常,无智力缺陷,颈及下颌部淋巴结未触及,双下睑外翻,睑结膜充血、糜烂,口唇干裂。皮肤科情况:面部、躯干及四肢见密集色素沉着斑,间杂有小圆形白色 The child is 4 years old. The appearance of punctate pigmentation spots in the whole body for 3 and a half years and the nose ulceration for 4 months are rare. After the child was born with bacterial meningitis for 6 months, a freckle-like brown pigmentation spot appeared on the face and gradually increased. Diffusion to the trunk and extremities (without damage on both hands), generalized dry skin, red back part of the sun, deeper rash; with the development of the disease, a small round white atrophic spots; photophobia, tears. In the past 4 months, the nose has been ulcerated, scabbed, and ulcerated throughout the nose and nose. There are no similar patients in the family. Parents are not close relatives. Physical examination: normal development, no mental deficits, unmetastatic cervical and mandibular lymph nodes, double sacral valgus, conjunctival hyperemia, erosion, dry lips. Dermatology: dense pigmentation spots on the face, trunk and limbs, mixed with small round white
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