【摘 要】
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费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadel-phia chromosome-like acute lymphoblastic leuke-mia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)相似,但缺乏BCR-ABL1融合基因易位[1-2].Ph-like ALL不是单一的分子畸变或染色体易位,其遗传变异具有异质性,通常认为Ph-like ALL伴一系列细胞因子受体和激酶信号通路活化相关
【机 构】
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苏州大学第一附属医院血液科江苏省血液研究所,国家血液系统疾病临床医学研究中心,国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室,江苏苏州,215006;重庆市涪陵中心医院血液科,重庆,400800;苏州大学第一
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费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadel-phia chromosome-like acute lymphoblastic leuke-mia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)相似,但缺乏BCR-ABL1融合基因易位[1-2].Ph-like ALL不是单一的分子畸变或染色体易位,其遗传变异具有异质性,通常认为Ph-like ALL伴一系列细胞因子受体和激酶信号通路活化相关的分子异常,并且常合并淋巴系发育相关转录因子基因异常[3].在2016版世界卫生组织(WHO)血液与淋巴组织肿瘤分类中,Ph-like ALL为暂定亚型[4],属于急性前体B淋巴细胞白血病.Meta分析发现Ph-like ALL的5年总生存(overall survival,OS)率仅为42.8％[5].由于靶向药物治疗可显著改善Ph-like ALL患者的预后[6],因此及早确诊极为关键.笔者拟就Ph-like ALL的临床特征、基因谱、诊断模式和当前的治疗策略进行综述,以便早期识别患者,进行相应靶向治疗或临床试验.
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