目的探讨成人颞骨先天性胆脂瘤的CT和MRI表现。方法回顾性分析2001年2月²015年7月,经过病理证实的4例成人颞骨先天性胆脂瘤的临床及CT、MRI影像资料。结果 4例成人颞骨先天性胆脂瘤中,单纯高分辨率CT平扫检查2例,高分辨率CT和MRI平扫检查2例,MRI增强检查2例。病变单纯位于鼓室2例,CT平扫表现为鼓室内类圆形软组织密度影;病变同时累及鼓室、鼓窦及乳突2例,CT平扫表现为鼓室、鼓窦及乳突片状软组织密度影,周围岩骨膨胀性破坏,2例听小骨、半规管、面神经管鼓室段及迷路段侵蚀破坏,1例耳蜗、前庭、内听道及乙状窦前壁破坏。MRI扫描表现为鼓室、鼓窦及乳突片状等T₁长T₂异常信号,周围岩骨膨胀性破坏,DWI表现为环状高信号,增强未见明显强化。结论成人颞骨先天性胆脂瘤的CT和MRI表现具有一定的影像特征,结合临床病史可减少误诊。