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肺肉瘤样癌是指含有肉瘤或肉瘤样分化成分的非小细胞肺癌,其发病率占非小细胞肺癌总数的2%~3%。肺肉瘤样癌分化极差,具有高度侵袭性,对铂类为基础的化疗不敏感,治疗手段有限,一直是临床研究关注的重点和难点。现有研究发现肺肉瘤样癌中存在多种基因突变,包括TP53、EGFR、KRAS、MET和ALK等,以及高PD-L1阳性率,这些分子病理学特征有望成为肺肉瘤样癌靶向治疗的新希望。本文聚焦于肺肉瘤样癌分子病理学与靶向治疗研究进展作一综述。