【摘 要】
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目的 探讨狼疮肾炎(LN)伴血栓性微血管病变(TMA)的临床病理特点、分型及预后.方法 选取2000年1月-2009年2月期间在北京协和医院接受肾活检、病理诊断为TMA的SLE病例,根据病理
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院麻醉科,北京协和医院肾内科
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目的 探讨狼疮肾炎(LN)伴血栓性微血管病变(TMA)的临床病理特点、分型及预后.方法 选取2000年1月-2009年2月期间在北京协和医院接受肾活检、病理诊断为TMA的SLE病例,根据病理上免疫复合物的多寡进一步分为富免疫沉积型TMA(35例)和寡免疫沉积型TMA(25例).回顾性分析TMA总体和2种亚型各自的临床、病理和预后特点.结果 (1)LN中TMA的发生率为9.2%(62例/675例);表现为严重高血压、血肌酐明显升高、贫血和血小板减少;预后差,死亡及终末期肾病发生率25.0%,病死率13.6%.(2)LN伴TMA血管病变根据病理上免疫复合物的多寡可分为2个亚型即富免疫沉积型和寡免疫沉积型,富免疫沉积型临床和病理表现更活跃,但对激素+免疫抑制剂治疗的反应优于寡免疫沉积型,二者出现死亡及终末期肾病的比例分别为8.8%和32.0%.结论 TMA在LN中并不罕见,该类患者病情重、预后差.LN伴TMA可能存在富免疫和寡免疫沉积2种亚型,进行这种分型的意义在于二者的预后明显不同,寡免疫沉积型对激素和免疫抑制剂的治疗反应差.
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