论文部分内容阅读
周期性麻痹是以周期性发作的四肢骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的一组疾病，按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正常血钾型和高血钾3种。2001～2010年收治低血钾周期性麻痹(hypoKPP)患者26例，对其特点及实验室资料结果进行分析，报告如下。
资料与方法
本组患者26例，男20例，女6例，年龄21～52岁，平均36岁。初次发病10例(38.5%)，其中21～30岁4例，31～40岁5例，41～50岁1例；反复发作16例(61.5%)，反复发作次数最少2次，最多1例7次。反复发作者病程：＜半年6例(37.5%)，7年5例(31.2%)，10年4例(25.0%)，10年以上1例(6.25%)。发病至就诊住院时间3～24小时。发病季节：夏季13例(50.0%)，秋、冬5例(19.2%)，伴高血压病及糖尿病。
临床表现：主要症状为进行性四肢无力，伴肢体酸痛，然后出现对称的进行性四肢骨骼肌弛缓性麻痹。麻痹开始于下肢，且下肢重于上肢，近端重于远端。其中累及四肢不能抬头翻身10例(38.46%)，累及双下肢为主双上肢较轻7例(26.9%)，单纯累及双下肢9例(34.6%)。所有病例皆腱反射减退，肌张力低，上肢肌力Ⅱ～Ⅳ级，下肢肌力0～Ⅱ级。四肢感觉正常，呼吸肌及颅神经支配肌肉未累及，神志清楚。所有患者均无大小便障碍及病理反射。本组病例皆为夜间或清晨发病并逐渐加重。
实验室检查：26例血清钾均低于正常值，血钾1.5～2.5mmol/L 3例；2.6～3.0mmol/L 17例，3.1～3.5mmol/L 6例。心电图T波改变14例(53.8%)，ST段下移9例(34.6%)，出现U波18例(69.2%)，急性室性心律失常5例(19.2%)，甲状腺功能检查16例，发现甲亢3例。
方法：血钾3.1～3.5mmol/L为轻度低钾，2.6～3.0mmol/L为中度低钾，1.5～2.5mmol/L为重度低钾。补钾方法：对轻度至中度低钾型在发作时1次口服氯化钾2～4g，一般在数小时内显效，好转后根据临床表现及血钾情况给予调整剂量，直到完全恢复后停药。重症者以10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml缓慢静滴(1分钟输入5ml左右)，视病情严重程度1～2次/日，同时可给予适当剂量的氯化钾口服，补钾总量6～24g。继发性者需进一步给予病因治疗，如甲亢所致的低钾性周期性麻痹给予抗甲亢治疗，同时给予相应补钾等。
结 果
26例患者口服补钾和(或)静脉补钾后，19例患者24～48小时内恢复正常，7例3～4天逐渐恢复正常，感觉障碍好转。19例24小时后心电图检查均恢复正常，7例在36小时后心电图的检查均恢复正常，血清钾检查恢复正常。治愈25例(96%)，死亡1例因反复室性心律失常，呼吸肌麻痹死亡。
麻痹症状完全恢复时间：0.5～1天12例(46.2%)，3～5天10例(38.5%)，7～10天4例(15.3%)，与文献记载多在3～5天恢复很少超过1周相符。
讨 论
诊断标准：低血钾性周期性麻痹(hypoKPP)可根据典型临床表现，反复发作病史、血钾、心电图及补钾后麻痹恢复而确立［1］。
发病机理：有认为hypoKPP是离子通道疾病，可由肌肉膜离子通道基因缺陷或突变引起［2］，细胞内钾离子浓度升高，细胞外和血清中钾离子浓度降低，這种浓度值改变导致膜电位的超级化状态，钠离子的膜通路受阻，从而造成神经肌肉传递阻断。细胞外液钾离子浓度与神经肌肉的兴奋性呈正相关，血清钾<3.0mmol/L即有临床症状(肌麻痹)，血钾过低严重者可致膈肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困难而窒息死亡，或心律失常而猝死。
分型问题：新近认为周期性麻痹按血K+的变化可分为低钾型、正常血钾型、高钾型3种［3］。例1：患者，男，42岁。入院前多次诊断低血钾型周期性麻痹(hypoKPP)发病后多次口服氯化钾好转并再次入院后也曾静脉补钾后好转，此次因剧烈运动后发病，入院时却以高血钾出现，心电图示反复的室性心律失常，后因膈肌呼吸肌麻痹而死亡。说明临床存在着互相转型问题，在基层卫生院应以高度重视，引以为戒，说明hypoKPP属离子通道疾病，与基因突变有关。
本文中3例有典型症状，血钾明显降低，但当时心电图正常。这是因为心电图的改变由心肌内电解质浓度的改变引起，虽然通常血清内电解质浓度的改变可反映心肌内电解质浓度的改变，但血清内浓度的改变可以迅速发生，而心肌内的浓度改变发生较迟，故血清钾已降低而心电图尚无改变。
血清钾水平与心电图改变及肌力关系：低血钾性周期性麻痹急性发作时心电图异常与血钾浓度有关，血钾越低，心电图异常越高。
低血钾型周期性麻痹预防也不可忽略，主要手段为避免暴饮暴食或高糖饮食，避免剧烈运动，避免情绪过度紧张。一旦确诊应尽快祛除致病因素及诱发因素，立即进行补钾治疗。
治疗中应注意的事项：细胞内血钾浓度约为细胞外液的40倍，维持两者正常梯度平衡，主要依赖于细胞膜上的Na+-K+-ATP酶的钠泵作用，使细胞排钠补钾。临床上切忌血钾恢复后即停补钾，应连续5～7天。补钾应用生理盐水稀释，尽力避免使用葡萄糖。
参考文献
1 粟秀初,孙繁元.现代神经内科急症学.北京:人民军医出版社,1999:298.
2 沈定国.周期性麻痹诊断治疗中的几个问题［J］.中华神经科杂志,2004,37(3):193.
3 郭春妮.神经纳通道病［J］.中风与神经疾病杂志,2002,19(6):375.
资料与方法
本组患者26例，男20例，女6例，年龄21～52岁，平均36岁。初次发病10例(38.5%)，其中21～30岁4例，31～40岁5例，41～50岁1例；反复发作16例(61.5%)，反复发作次数最少2次，最多1例7次。反复发作者病程：＜半年6例(37.5%)，7年5例(31.2%)，10年4例(25.0%)，10年以上1例(6.25%)。发病至就诊住院时间3～24小时。发病季节：夏季13例(50.0%)，秋、冬5例(19.2%)，伴高血压病及糖尿病。
临床表现：主要症状为进行性四肢无力，伴肢体酸痛，然后出现对称的进行性四肢骨骼肌弛缓性麻痹。麻痹开始于下肢，且下肢重于上肢，近端重于远端。其中累及四肢不能抬头翻身10例(38.46%)，累及双下肢为主双上肢较轻7例(26.9%)，单纯累及双下肢9例(34.6%)。所有病例皆腱反射减退，肌张力低，上肢肌力Ⅱ～Ⅳ级，下肢肌力0～Ⅱ级。四肢感觉正常，呼吸肌及颅神经支配肌肉未累及，神志清楚。所有患者均无大小便障碍及病理反射。本组病例皆为夜间或清晨发病并逐渐加重。
实验室检查：26例血清钾均低于正常值，血钾1.5～2.5mmol/L 3例；2.6～3.0mmol/L 17例，3.1～3.5mmol/L 6例。心电图T波改变14例(53.8%)，ST段下移9例(34.6%)，出现U波18例(69.2%)，急性室性心律失常5例(19.2%)，甲状腺功能检查16例，发现甲亢3例。
方法：血钾3.1～3.5mmol/L为轻度低钾，2.6～3.0mmol/L为中度低钾，1.5～2.5mmol/L为重度低钾。补钾方法：对轻度至中度低钾型在发作时1次口服氯化钾2～4g，一般在数小时内显效，好转后根据临床表现及血钾情况给予调整剂量，直到完全恢复后停药。重症者以10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml缓慢静滴(1分钟输入5ml左右)，视病情严重程度1～2次/日，同时可给予适当剂量的氯化钾口服，补钾总量6～24g。继发性者需进一步给予病因治疗，如甲亢所致的低钾性周期性麻痹给予抗甲亢治疗，同时给予相应补钾等。
结 果
26例患者口服补钾和(或)静脉补钾后，19例患者24～48小时内恢复正常，7例3～4天逐渐恢复正常，感觉障碍好转。19例24小时后心电图检查均恢复正常，7例在36小时后心电图的检查均恢复正常，血清钾检查恢复正常。治愈25例(96%)，死亡1例因反复室性心律失常，呼吸肌麻痹死亡。
麻痹症状完全恢复时间：0.5～1天12例(46.2%)，3～5天10例(38.5%)，7～10天4例(15.3%)，与文献记载多在3～5天恢复很少超过1周相符。
讨 论
诊断标准：低血钾性周期性麻痹(hypoKPP)可根据典型临床表现，反复发作病史、血钾、心电图及补钾后麻痹恢复而确立［1］。
发病机理：有认为hypoKPP是离子通道疾病，可由肌肉膜离子通道基因缺陷或突变引起［2］，细胞内钾离子浓度升高，细胞外和血清中钾离子浓度降低，這种浓度值改变导致膜电位的超级化状态，钠离子的膜通路受阻，从而造成神经肌肉传递阻断。细胞外液钾离子浓度与神经肌肉的兴奋性呈正相关，血清钾<3.0mmol/L即有临床症状(肌麻痹)，血钾过低严重者可致膈肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困难而窒息死亡，或心律失常而猝死。
分型问题：新近认为周期性麻痹按血K+的变化可分为低钾型、正常血钾型、高钾型3种［3］。例1：患者，男，42岁。入院前多次诊断低血钾型周期性麻痹(hypoKPP)发病后多次口服氯化钾好转并再次入院后也曾静脉补钾后好转，此次因剧烈运动后发病，入院时却以高血钾出现，心电图示反复的室性心律失常，后因膈肌呼吸肌麻痹而死亡。说明临床存在着互相转型问题，在基层卫生院应以高度重视，引以为戒，说明hypoKPP属离子通道疾病，与基因突变有关。
本文中3例有典型症状，血钾明显降低，但当时心电图正常。这是因为心电图的改变由心肌内电解质浓度的改变引起，虽然通常血清内电解质浓度的改变可反映心肌内电解质浓度的改变，但血清内浓度的改变可以迅速发生，而心肌内的浓度改变发生较迟，故血清钾已降低而心电图尚无改变。
血清钾水平与心电图改变及肌力关系：低血钾性周期性麻痹急性发作时心电图异常与血钾浓度有关，血钾越低，心电图异常越高。
低血钾型周期性麻痹预防也不可忽略，主要手段为避免暴饮暴食或高糖饮食，避免剧烈运动，避免情绪过度紧张。一旦确诊应尽快祛除致病因素及诱发因素，立即进行补钾治疗。
治疗中应注意的事项：细胞内血钾浓度约为细胞外液的40倍，维持两者正常梯度平衡，主要依赖于细胞膜上的Na+-K+-ATP酶的钠泵作用，使细胞排钠补钾。临床上切忌血钾恢复后即停补钾，应连续5～7天。补钾应用生理盐水稀释，尽力避免使用葡萄糖。
参考文献
1 粟秀初,孙繁元.现代神经内科急症学.北京:人民军医出版社,1999:298.
2 沈定国.周期性麻痹诊断治疗中的几个问题［J］.中华神经科杂志,2004,37(3):193.
3 郭春妮.神经纳通道病［J］.中风与神经疾病杂志,2002,19(6):375.