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遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）,又名Osler-Weber-Rendu综合征,是一种因常染色体显性遗传性血管发育异常所致的疾病,特征性临床表现是反复发作的鼻出血和胃肠道出血,尤以鼻出血常见。常见受累器官有肺、肝脏、脑等。介绍增强MR血管成像技术（CE-MRA）对合并肺动静脉畸形（AVM）、脑AVM、肝AVM等的HHT的筛查、诊断及其在随访中的价值,尤其是应用于肺AVM的筛查及随访,重点介绍肺AVM的检查技术及其影像学表现,比较增强MR血管成像、增强CT、数字减影血管造影术及超声对本病诊断的优缺点。