【摘 要】
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结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤中较为罕见的亚型,东亚地区比西方国家多见。主要发生在鼻腔或鼻窦区,皮肤受累少见。基于ENKTL的发病机理,几乎所有患者的淋巴瘤
【机 构】
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哈尔滨医科大学附属肿瘤医院血液淋巴内科
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结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤中较为罕见的亚型,东亚地区比西方国家多见。主要发生在鼻腔或鼻窦区,皮肤受累少见。基于ENKTL的发病机理,几乎所有患者的淋巴瘤细胞中都存在EB病毒。EBV-DNA拷贝数与肿瘤负荷密切相关,并能预测ENKTL预后。由于P-糖蛋白的表达,使细胞产生耐药性,ENKTL预后较差。近年来,新的治疗方法的研究延长了ENKTL患者的生存期。对于局限期ENKTL放疗联合化疗已取得良好的疗效。对于晚期复发难治ENKTL以L-门冬酰胺酶为基础的化疗方案显著提高治疗有效率。有文献报道,造血干细胞移植在ENKTL的治疗中取得了重要地位,而靶向药物的出现为晚期ENKTL提供了新选择。本文综述了ENKTL的治疗进展。
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