Alport综合征一家系报告并文献复习

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1.病史资料:1.1病史:先证者,男,14岁,因"浮肿、蛋白尿7年,发现肾功能不全1周"入院.患者于1994年4月出现浮肿,尿常规蛋白3+,隐血2+,当时无贫血,肾功能正常,当地医院予以先锋霉素V静滴及口服强的松25mg/d治疗20天,症状稍有缓解,以后间断采用中药(无木通、细辛等),治疗,但尿检反复蛋白2+~3+伴有镜下血尿.近2年来,患者听力有所减退,1周前查血BUN1661mmol/L,Cr148.3unol/L,于门诊予洛丁新、小苏打等治疗.病程中患者无高血压,无肉眼血尿,无皮
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