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目的观察糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非治疗系统性红斑狼疮合并肺动脉高压（SLE-PAH）的临床效果。方法选择SLE-PAH患者46例,其中轻、中度肺动脉压力组[肺动脉收缩压（PASP）30-70 mmHg]32例,重度肺动脉压力组14例（PASP〉70 mmHg）。两组均给予泼尼松、环磷酰胺联合血管扩张剂西地那非治疗,疗程均为24周。检测两组治疗前后PASP、系统性红斑狼疮疾病活动评分（SLEDAI）、6分钟步行距离、心功能分级,评价治疗效果及不良反应。结果与治疗前比较,两组治疗后NYHA心功能分级均改