目的总结分析国内多系统萎缩(MSA)的临床特点以提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,选择2000—2010年,空军总医院出院诊断为MSA的住院病例资料及国内文献报道的MSA病例资料进行综合分析。结果共检索到237例符合纳入标准的病例,28例来自空军总医院住院病例、209例来自国内文献报道。其中男150例,女87例,平均发病年龄54.8岁,平均病程5.1年。帕金森症状为主(MSA-p)63例,帕金森样症状占该亚型首发症状的36.5%、占该亚型所有症状体征的42.5%,头颅MRI主要表现为以壳核为主的基底节区萎缩、T2WI壳核背外部低信号及外侧缘高信号等;小脑症状为主(MSA-c)174例,小脑症状占该亚型首发症状的64.3%、占该亚型所有症状体征的50.6%,头颅MRI主要表现为脑干、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩,第四脑室、桥延池扩大,T2WI脑桥及小脑中脚对称性高信号等。自主神经功能障碍广泛存在于MSA-p和MSA-c,分别占35.8%和32.8%。结论 MSA主要累及锥体外系、小脑和自主神经三大系统,临床表现复杂多样,头颅MRI等对该病的诊断很有帮助,需加强认识以提高临床诊断水平。