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目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HM