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左室双出口是一种极罕见的先天性心脏病，迄今国内文献尚未见有过报道。现将我院经心血管造影和手术证实的1例报告如下：rn 患儿，女，4岁半。自幼发现心脏杂音及紫绀，活动后蹲踞。体检：口唇紫绀，四肢杵状指（趾），胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱。心电图示：右房、右室肥大。二维超声心动图显示：右房、室增大，膜部室缺1.0 cm，主动脉骑跨35%，右室流出道不窄，肺动脉瓣显示不清，肺动脉及左、右肺动脉干均明显狭窄。超声诊断法乐四联症。