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原发性干燥综合征（primary Sjogrensyndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，临床表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症等。累及中枢神经系统（CNS）的干燥综合征表现多样，临床上容易漏诊及误诊。本文现报道1例以亚急性脊髓损害为首发症状的pSS病例，希望有助于对pSS合并CNS损害的深入认识及诊断。