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目的
检测左向右分流型先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血浆肾上腺髓质素(ADM)的变化，同时观察血浆内皮素(ET-1)及血清一氧化氮(NO)的变化，以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义。
方法左向右分流型CHD患儿33例，其中25例成功施行了修补术；正常对照组15例。用放射免疫法测定血浆ADM及ET-1，比色法测定血清NO，并比较手术后7 d三者的变化；分析血浆ADM与ET-1、NO及肺动脉收缩压(PASP)间的相互关系。
结果(1)CHD合并肺动脉高压组ADM明显高于无肺动脉高压组及正常对照组(P<0.05, P<0.01)，且ADM随着肺动脉高压病情的加重而升高；手术后ADM明显下降，差异有显著性(P<0.05)。(2)肺动脉高压组ET-1明显升高，术后ET-1下降，差异有显著性(P<0.05)。(3)肺动脉高压组NO明显降低，差异有显著性(P<0.05)，术后NO轻度升高，但差异无显著性(P>0.05)。(4)CHD患儿ADM及ET-1与PASP呈显著正相关(r分别为0.82、0.77，P<0.01)，ADM与NO呈显著负相关(r＝-0.56，P<0.05)。
结论ADM、ET-1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程。ET-1合成增多，NO合成减少，使缩血管物质与舒血管物质间失衡，促进了肺动脉高压的形成和发展；ADM的升高则为机体的一种防御性反应，对维持肺循环稳定，减缓肺动脉高压的发展有积极作用。测定血浆ADM，可作为判断肺动脉高压严重程度的一种实验方法。