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目的探讨小儿肺囊性病变(cystic lung diseases,CLD)的形态学特征及临床干预时机。方法对125例CLD行常规HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果 125例CLD中男性75例,女性50例,男女比为1.5∶1。年龄0~11.5岁,平均23.0个月,中位年龄15个月,小于1岁者60例(48.0%)。眼观:50例肺组织局部可见单房或多房囊肿,囊肿直径0.5~8.0cm,囊腔与支气管不相通;18例肺切面呈蜂窝状,囊腔直径0.1~2.0 cm。26例肺组织实变,囊腔不明显。21例肺组织见较厚脓肿囊壁,内壁粗糙,可见脓苔。7例肺气肿肺组织按之有捻发音,切面见微囊。2例见肺组织内囊实性肿物,切面灰白色,鱼肉状。125例CLD中先天性肺支气管发育异常相关的囊肿共94例(75.2%),其中先天性肺气道畸形(congenial pulmonary airway malformation,CPAM)59例(47.2%),其中1型29例(49.2%),2型18例(30.5%),4型12例(20.3%);肺隔离症26例(20.8%),叶内型15例(57.7%),叶外型11例(42.3%),叶外型肺隔离症中5例合并CPAM 2型;支气管源性囊肿8例(6.4%);肠源性囊肿1例(0.8%)。获得性病变31例(24.8%),其中感染后肺脓肿21例,1例为真菌性脓肿;肺气肿改变7例;胸膜肺母细胞瘤共3例(Ⅰ型1例,Ⅱ型2例)。结论小儿CLD种类较多,结合影像学特征可明确诊断,选择合适的手术时机,可取得良好的治疗效果。