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目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点。方法：对HAML1例进行大体、光镜及免疫组织化学观察并结合文献分析。结果：镜下肿瘤由平滑肌、血管和脂肪3种成分混合存在，以上皮样平滑肌成分占主导地位。免疫组织化学：上皮样平滑肌细胞第一抗体黑色素瘤相关抗原（HMB45）（＋）、肌动蛋白（Actin）（＋）、波形蛋白（Vimentin）（＋）、细胞角蛋白（CK）（-）、甲胎蛋白（AFP）（-）。结论：HAML是由3种成分组成，其病理形态变化多样，必须与多种肝肿瘤鉴别。平滑肌细胞表达HMB45是诊断HAM