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十二指肠胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)最常见于十二指肠的降部,其次为水平部,升部和球部。起源于十二指肠肌层,可向肠壁外呈膨胀性生长,向内可累及黏膜形成溃疡。原发性GIST生物学行为表现肉瘤特点,包括膨胀性生长;淋巴结转移率低;沿消化道黏膜下纵行扩散少见。因而手术方式选择有别于消化道上皮来源的癌,包括不推荐行常规的淋巴结清扫术以及1~2 cm的切缘即可。