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报告1例痣样基底细胞癌综合征。患者男，72岁。因全身出现散在褐色皮疹30余年就诊。皮肤科检查：胸腹部、背部、四肢散在数十个粟粒至蚕豆大小、形状不规则的褐色斑块，境界清楚，表面粗糙，轻微隆起。双手掌可见数个黄豆大小界限清楚的红斑。腹部皮损组织病理检查示基底细胞癌。结合临床、组织病理检查结果，诊断为痣样基底细胞癌综合征。