目的总结、复习几种常见神经皮肤综合征的CT、MRI特征和诊断。方法收集17例经临床及多种影像手段证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的分析和总结。结果①结节性硬化6例,所有病例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶,其中4例为两对母子关系,并见两位母亲合并有肾脏错构瘤,;②神经纤维瘤病1例,MRI表现为椎管异常,胸腰段脊柱侧弯,椎体后缘呈明显的切凹改变;伴有双肾发育不良,CT示肾内多个高密度影,背部皮肤多量脂肪堆积,③脑颜面血管瘤综合征6例,CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④小脑血管瘤病4例,影像学表现为小脑内大囊、小结节样占位性病变。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征早期做出明确的诊断。但提出对小脑血管瘤归为为该类病变是否合适,值得探讨。