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目的探讨纵隔髓性脂肪瘤的临床特点及诊疗方法。方法报道1例双侧后纵隔髓性脂肪瘤并回顾分析国内外病例报告。分析纵隔髓性脂肪瘤的发病情况、临床特点、诊断及治疗方法。结果所有病例均采用手术切除，全部治愈，无复发、转移及恶变者。结论纵隔髓性脂肪瘤为一种罕见良性无功能性肿瘤，早期多无临床表现，肿瘤较大可出现非特异性压迫症状。术前诊断较困难，误诊率高，主要依靠手术病理检查确诊。本病一经发现，需行手术治疗。手术疗效满意。