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近几年研究发现,与传染性海绵状脑病(TSE)发生密切相关的朊蛋白基因Prn,包括三种基因:Prnp(PrP编码基因),Prnd(Doppel的编码基因)及Prnt.其中Prnd与Prnp关系更加密切.研究指出,二者的编码蛋白Doppel与PiP。的同源性虽然不高,但其翻译后修饰及空间结构却十分相似.这种相似性造成了二者在功能上的相关.如PrPc的缺失可能引起Doppel过表达;而prpc也似乎能够拮抗Doppel引起的神经毒性.