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目的探讨韦格纳肉芽肿的诊断和治疗方法。方法回顾性分析1997—2004年于我院住院治疗的以鼻部表现为首发症状的韦格纳肉芽肿患者13例。分析其临床表现、诊断、治疗及预后。结果首发症状包括鼻塞、流脓涕、涕中带血、鼻出血、外鼻肿胀等,体征包括鼻腔大量干痂、黏膜糜烂、肉芽组织增生、鼻腔粘连、鼻中隔穿孔等。13例患者中12例实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。鼻腔活组织检查表现为黏膜呈急慢性炎,部分患者可见肉芽肿或小血管内皮炎表现。经糖皮质激素及细胞毒免疫抑制剂联合化疗,患者症状均明显缓解。结论韦格纳肉