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目的提高临床医生对急性狼疮性肺炎的认识。方法对1例以肺炎为首发症状的系统性红斑狼疮（SLE）复发患者的临床表现、实验室辅助检查以及诊治过程进行回顾性分析，并进行疾病相关文献复习。结果患者发热，抗核抗体（ANA）（颗粒型）1：100，抗双链-DNA（ds—DNA）阴性，外周血白细胞增高，胸片提示左下肺炎。肺部CT提示两肺间质性肺炎，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后病情好转。结论肺炎可作为SLE首发症状。不明原因发热、肺部浸润，应高度警惕急性狼疮性肺炎的可能。