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抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体是一种肌炎特异性自身抗体,可作为皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的生物学标志物.目前已证实该抗体与DM患者发生间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)密切相关,可导致抗MDA5抗体阳性的DM患者出现快速进展的间质性肺病,死亡率较高.因此针对该疾病的早发现、早诊断、早治疗引起了临床工作者的高度重视.该文将对抗MDA5抗体阳性DM伴ILD的诊治进展作一综述.