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目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处，朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。结论联合应用CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。