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目的：探讨透明细胞肌上皮癌的临床病理诊断、免疫组织化学特征及其诊断与鉴别诊断。方法：对1例透明细胞肌上皮癌的组织学特征、免疫组化结果进行分析，并结合国内外相关文献进行复习。结果：患者女性，63岁，咽部梗阻感2月余月。镜下：肿瘤组织呈弥漫性浸润性生长，瘤细胞圆形或椭圆形，胞浆透明，细胞核大小不等，可见核浓染、核分裂像、核仁不明显。免疫组化显示AEl／AE3（＋），CKl4（＋），SMA（＋），P63（＋），EMA（＋），S100（＋）GFAP（＋），Ki67〉10％。结论：肌上皮癌发生率较低，术前诊断不易考