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原发性胆汁性肝硬化（PBC）主要以肝脏内小胆管发生进行性和非化脓性炎症为主要特征的慢性胆汁淤积疾病,进一步严重可发展为肝硬化和肝纤维化等。该病临床主要表现为无症状、明显肝硬化和肝胆功能异常等。熊去氧胆酸是目前唯一经临床试验所证实的治疗PBC安全有效的药物。治疗1年后患者预后性良好,对熊去氧胆酸应答性欠佳的患者的治疗,尚无统一的方法和确切的疗效。末期PBC患者唯一且有效的方法是进行肝移植。本文就原发性胆汁性肝硬化患者的临床治疗进展做一综述。