目的观察长期家庭双水平无创正压通气在慢性呼吸衰竭合并慢性肺源性心脏病患者中的应用价值。方法选择2013年6月~2014年12月收治的慢性阻塞性肺病急性加重合并呼吸衰竭、慢性肺源性心脏病患者36例，出院后继续使用家用双水平无创呼吸机辅助通气治疗，观察治疗1年后患者动脉血气分析结果、呼吸困难主观症状改善情况、年住院次数、治疗费用及肺动脉高压等情况。结果与纳入家庭双水平无创机械通气治疗前1年相比所有患者低氧和二氧化碳潴留缓解，呼吸困难主观症状减轻，年住院次数明显减少，治疗费用减少，减缓肺动脉高压进展，但肺功能(FEV1%)无明显改善。结论长期家庭双水平无创正压通气治疗慢性阻塞性肺病合并慢性呼吸衰竭、慢性肺源性心脏病患者，可纠正缺氧及二氧化碳潴留，减轻呼吸困难严重程度，减缓肺动脉高压进展，明显减少住院次数，节省治疗费用，使用方便，患者和家属更容易接受，值得临床推广。