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C1q肾病(C1qN)是一种罕见的肾小球疾病,多见于儿童和青少年。临床表现多样,可以出现肾病综合征、伴有或不伴有血尿的轻度蛋白尿、复发性肉眼血尿、急性肾损伤和快速进展性肾小球肾炎等,其中以肾病综合征最为常见。C1qN诊断主要依赖于免疫荧光显示肾小球系膜区C1q为主沉积且排除其他可引起C1q沉积的免疫介导疾病,肾脏病理学常见3种类型即微小病变性肾病(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以及系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) [1] 。现报道1例表现为肾病综合征-MsPGN的成人C1qN,并进行文献复习